Die Glykogenspeicherkrankheit Typ Ia (GSD Ia) liegt eine angeborene Störung des Glukosestoffwechsels zugrunde, die sich durch überschüssige Speicherung von Glykogen in Organen zeigt. Die Ursache ist eine Veränderung des Enzyms „Glycogen Branching Enzyme (GBE)“, das für die korrekte räumliche Anordnung des gespeicherten Glycogens zuständig ist. Dadurch ist die Rückumwandlung zur Glukose nicht mehr möglich, wodurch das veränderte Glykogen in Zellen des Muskel-, Leber- und Nervensystems akkumuliert. Dieser Zustand führt zu Organfehlfunktionen von unterschiedlichem Schweregrad. Bei betroffenen Welpen kommt es schon sehr früh nach der Geburt zur Ausprägung von Symptomen wie Depressionen, Unterversorgung und langsamem Wachstum.
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