Centronukleäre Myopathie (CNM)

Centronukleäre Myopathie (CNM)

LABOKLIN Leistungs-ID: 8073

Die zentronukleäre Myopathie (CNM) beim Labrador Retriever, früher auch bekannt als hereditäre Myopathie des Labrador Retrievers (HMLR), wurde erstmals in den 1970er Jahren beschrieben. Die CNM ist eine Erkrankung, bei der sich die Muskeln des Hundes nicht richtig entwickeln. Betroffene Hunde zeigen fehlende Sehnenreflexe sowie geringere Gewichtszunahme als ihre Altersgenossen mit 4 Wochen. Offensichtliche Symptome für die CNM treten mit ca. 12 bis 20 Wochen auf. Die Hunde zeigen generalisierte Muskelschwäche, abnormale Haltung, einen unbeholfenen Gang und Schwierigkeiten bei der Nahrungsaufnahme. Betroffene Tiere sind nur wenig belastbar und kollabieren schnell, wenn sie der Kälte ausgesetzt werden. Unter Belastung tritt Muskelatrophie auf, die teilweise auch die Kopfmuskeln betrifft. Bei der Deutschen Dogge verläuft die Erkrankung analog.
Beim Deutschen Jagdterrier wurde ebenfalls eine Mutation gefunden, die mit einer Myopathie assoziiert werden kann. Die Erkrankung wird bei dieser Rasse auch als Exercise Induced Metabolic Myopathy (EIMM) bezeichnet. Die EIMM beruht auf einem autosomal-rezessiv vererbten Defekt einer Acetyl-CoA-Dehydrogenase (VLCAD) und somit des oxidativen Lipidmetabolismus, in dessen Folge eine ungenügende Energiegewinnung zu einer insuffizienten Muskelleistung führt. Betroffene Hunde leiden an einer belastungsabhängigen Schwäche, schweren Muskelschmerzen, Muskelzellnekrosen und Myoglobinurie (Ausscheidung dunkel-braunen Urins) während bzw. nach der Anstrengung. Daher wird der Einsatz dieser Hunde zur Jagd nicht empfohlen, da sie bei Anstrengung kollabieren und ca. 30-120 Minuten nach dem Training eine Tetraparese bis hin zu einer Tetraplegie entwickeln können. Blutuntersuchungen weisen aufgrund der Muskelschädigungen eine erhöhte Aktivität der Kreatininkinase (CK) und Alanin-Aminotransferase (ALT), sowie eine stark erhöhte Konzentration der langkettigen Fettsäure C14:1 auf. Erste Symptome bei dieser Hunderasse sind ab einem Alter von 7-24 Monaten beschrieben.