Der kutane Lupus erythematodes (CLE) wurde erstmals 1979 beim Hund beschrieben. Auch bei Katzen wurden Einzelfälle berichtet. Es handelt sich um eine Gruppe von Autoimmunerkrankungen mit verschiedenen klinischen Ausprägungen, bei denen sich das Immunsystem gegen eigene Hautzellen richtet. Der CLE wird in 2 Gruppen unterteilt: die Lupus-assoziierte Dermatitis und die Lupus-unspezifische Dermatitis. In die Kategorie der Lupus-assoziierten Dermatitiden gehören der subakute kutane Lupus erythematodes (SCLE) und der chronische kutane Lupus erythematodes (CCLE). Der akute kutane Lupus erythematodes wurde bisher nur in der Humanmedizin beschrieben. Bei Erkrankungen aus der Gruppe der Lupus-assoziierten Dermatitiden treten nur Hautläsionen auf, Laborwerte sind in der Regel unauffällig. Die Lupus-unspezifische Dermatitis kann beim systemischen Lupus erythematodes (SLE), der die inneren Organe betrifft, als ein weiteres Symptom auftreten (Abb. 2).
Lupus-assoziierte Dermatitis
Vesikulärer kutaner Lupus erythematodes (VCLE)
Der vesikuläre kutane Lupus erythematodes (VCLE) gehört zur Kategorie des subakuten kutanen Lupus erythematodes (SCLE) und kommt hauptsächlich bei Collies und Shelties vor.
Klinische Symptome
Erythematöse, exsudative, serpiginöse oder polyzyklische Erosionen und ulzerative Dermatitis können an Achseln, Leisten, medialen Oberschenkeln, Ohrmuscheln, Maulhöhle und an den mukokutanen Übergängen auftreten (Abb. 1). Die Erkrankung ist primär nicht mit Juckreiz assoziiert. Dieser kann jedoch als Folge von häufig auftretenden Sekundärinfektionen beobachtet werden.
Der VCLE kann eine rezidivierende Verlaufsform (mit Symptomen in den Sommermonaten) haben. Des Weiteren sind spontane Abheilungen beschrieben. Die wichtigste Differentialdiagnose ist das Erythema multiforme, die Symptome können sehr ähnlich sein. Systemische Symptome treten bei Hunden mit VCLE typischerweise nicht auf.
Diagnose
Die Diagnose basiert auf der klinischen Symptomatik in Kombination mit der pathohistologischen Untersuchung.
Therapie
Betroffene Patienten sollten vor Sonnenlicht geschützt werden. Sekundärinfektionen müssen zytologisch ausgeschlossen werden. Prednisolon in einer Dosierung von 2 mg/kg/Tag wird häufig als wirksame Monotherapie empfohlen. Bei unzureichender Rückbildung der Läsionen kann Azathioprin in einer Dosierung von 2 mg/kg/Tag hinzugefügt werden. Cyclosporin (5–10 mg/kg/Tag) kann ebenfalls zur Therapie eingesetzt werden, wobei der Wirkungseintritt 2–4 Wochen dauert. Daher wird in den ersten Wochen der Therapie immer mit Glukokortikoiden kombiniert. Lokal kann zusätzlich eine Tacrolimus-Salbe 0,1 % angewandt werden.
Chronischer kutaner Lupus erythematodes (CCLE)
Zur Kategorie des chronischen kutanen Lupus erythematodes (CCLE) gehören der exfoliative kutane Lupus erythematodes (ECLE), der mukokutane Lupus erythematodes (MCLE) und der diskoide kutane Lupus erythematodes (DLE), wobei der DLE in zwei Unterformen unterteilt wird: den fazialen diskoiden Lupus erythematodes (FDLE) und den generalisierten diskoiden Lupus erythematodes (GDLE).
Exfoliativer kutaner Lupus erythematodes (ECLE)
Der exfoliative kutane Lupus erythematodes wurde zunächst beim Deutsch Kurzhaar und später beim Magyar Vizsla beschrieben. Da der ECLE ähnliche klinische Symptome wie die Sebadenitis aufweist, kann es zu Verwechslungen kommen.
Klinische Symptome
Die häufigsten klinischen Symptome sind Schuppen, Alopezie und Follicular Casts (Keratinmanschetten um Haarbündel). Ulzerationen und Krusten können ebenfalls vorkommen. ECLE kann mit oder ohne Juckreiz auftreten. Die Hautveränderungen finden sich häufig an der Schnauze, den Ohren, am Rücken und am Bauch. Systemische Symptome wie Gelenkschmerzen, Lahmheit, Fieber sowie Lymphknotenvergrößerung traten bei einigen betroffenen Hunden auf. Blutchemie und Urinanalysen sind in der Regel normal. In Einzelfällen wurden eine Thrombozytopenie und eine geringgradige Anämie beobachtet.
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Abb. 1: Vesikuläre kutane Lupus-Dermatitis mit multifokalen, polyzyklischen, teilweise krustigen Erosionen
Bildquelle: Dr. Veronika Einspieler
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- Abb. 2: Formen des caninen kutanen Lupus erythematodes
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Abb. 3 und 4: Mukokutaner Lupus erythematodes mit ulzerati- ver, krustöser Dermatitis an den Lefzen und periokulär
Bildquelle: Dr. Carmen Lorente
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Abb. 5: Fazialer diskoider Lupus erythematodes mit Depigmentation, Krusten und Hyperkeratose im Bereich des Nasenspiegels
Bildquelle Dr. Regina Wagner
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Abb. 6: Fazialer diskoider Lupus erythematodes mit Depigmentation, Ulzera und Hyperkeratose im Bereich des Nasenspiegels
Bildquelle Dr. Hannes Grübl
Diagnose
Die Diagnose basiert auf der klinischen Symptomatik in Kombination mit der pathohistologischen Untersuchung.
Therapie
Aufgrund der begrenzten Wirksamkeit immunmodulierender Medikamente stellt der ECLE die schwierigste Form des kutanen Lupus erythematodes in der Behandlung dar. Ciclosporin, Glukokortikoide, Azathioprin und Leflunomid können als Monotherapie oder in Kombination verabreicht werden, sind jedoch häufig nicht wirksam, sodass mehr als die Hälfte der Patienten in vorherigen Studien letztlich aufgrund fehlender Therapieansprache euthanasiert wurden. Es gibt einige Berichte über die erfolgreiche Anwendung anderer Medikamente wie Mycofenolat-Mofetil und hochdosiertem Oclacitinib bei ECLE-Patienten. Mycofenolat-Mofetil wurde erfolgreich bei einem Deutsch Kurzhaar eingesetzt. Hochdosiertes Oclacitinib (1,8 mg/kg/Tag) wurde in zwei Berichten mit insgesamt drei Patienten als wirksame Monotherapie beschrieben. Bemerkenswert ist, dass bei einem Magyar Vizsla – trotz vorheriger erfolgloser Behandlung mit Ciclosporin – unter hochdosiertem Oclacitinib eine vollständige Remission erreicht wurde. Daher wurde Oclacitinib als mögliche Standardmonotherapie vorgeschlagen. In einem anderen Bericht verstarb jedoch eine Hündin nach vier Monaten unter dieser Therapie.
Mukokutaner Lupus erythematodes (MCLE)
Der mukokutane Lupus erythematodes (MCLE) ist bei Deutschen und Belgischen Schäferhunden jeden Alters beschrieben. Die mukokutane Pyodermie ist die wichtigste Differentialdiagnose.
Klinische Symptome
Die ulzerativen Läsionen treten im mukokutanen Bereich häufig symmetrisch auf. Am häufigsten betroffen sind die Perianal- und Perigenitalregion. Außerdem können die Ulzerationen an den Lefzen oder rund um die Augen auftreten (Abb. 3 und 4). Aufgrund der ulzerativen Läsionen im perianalen oder -genitalen Bereich werden diese Patienten häufig aufgrund von schmerzhaftem Kot- oder Harnabsatz vorgestellt. Juckreiz kommt in der Regel nicht vor, oder nur in sehr geringgradiger Intensität.
Diagnose
Da die mukokutane Pyodermie die wichtigste Differentialdiagnose ist, sollte sie mittels Zytologie ausgeschlossen werden. Außerdem kommt es bei mukokutaner Pyodermie zu einer Abheilung unter Antibiotikatherapie, was bei MCLE-Patienten nicht der Fall ist. Die Diagnose sollte mit einer pathohistologischen Untersuchung bestätigt werden.
Therapie
Die Prognose beim MCLE ist gut und eine Behandlung mit Prednisolon (2 mg/kg/Tag) kann eine schnelle Abheilung innerhalb eines Monats bewirken. In einem Bericht wurde über den erfolgreichen Einsatz von Oclacitinib bei zwei Patienten mit MCLE berichtet.
Discoider Lupus erythematodes (DLE)
Der discoide Lupus erythematodes (DLE) ist die häufigste Lupus-Form dieser Kategorie und wird in zwei Gruppen unterteilt: den fazialen oder lokalen discoiden Lupus erythematodes (FDLE), bei dem die Hautläsionen auf Kopf und Hals beschränkt sind, und den generalisierten discoiden Lupus erythematodes (GDLE), bei dem Hautläsionen auch unterhalb des Halses auftreten. Die Erkrankung kann in jedem Alter auftreten. Da die meisten Fälle durch UV-Lichtexposition verschlimmert oder möglicherweise sogar ausgelöst werden, wurde die Erkrankung früher als nasale solare Dermatitis bzw. photosensibler nasaler Lupus bezeichnet.
Klinische Symptome
Die klinischen Symptome beim fazialen discoiden Lupus erythematodes (FDLE) beginnen typischerweise mit Depigmentierung, Erythem und Schuppen an der Nase. Diese Läsionen können sich zu Erosionen, Ulzerationen, Krusten und einem Verlust der Architektur des Planum nasale entwickeln, auch der Nasenrücken kann betroffen sein (Abb. 5 und 6). Mit der Zeit können sich die Veränderungen auch auf sonnenexponierte Bereiche wie die Lippen, die Ohrmuscheln und die periokuläre Region ausbreiten.
Patienten mit generalisiertem DLE (GDLE) können zusätzlich generalisierte oder multifokale Plaques und Alopezie im Bereich von Hals, Rücken und Thorax zeigen. Sowohl FDLE als auch GDLE können mit oder ohne Juckreiz einhergehen. Beide Krankheitsformen verlaufen in der Regel gutartig und zeigen keine systemischen Begleiterscheinungen.
Diagnose
Die Diagnose basiert auf Anamnese, klinischen Symptomen und pathohistologischer Untersuchung.
Therapie
Diese Patienten sollten – wie auch VCLE-Patienten – von Sonnenlicht ferngehalten werden, weil die Symptome durch UV-Strahlung verschlimmert werden. Die Anwendung von Tacrolimus-Salbe 0,1 % als Monotherapie kann erfolgreich sein. Bei unzureichendem Therapieerfolg können Glukokortikoide in Kombination mit Tacrolimus-Salbe verabreicht werden. Auch Cyclosporin kann eingesetzt werden. Eine erfolgreiche Behandlung mit Oclacitinib wurde in einem Bericht bei vier Hunden mit FDLE beschrieben.
Lupus-unspezifische Dermatitis
Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine multisystemische Erkrankung mit vielfältigen Symptomen, die jedoch keine histopathologischen Merkmale zeigt, wie sie für den kutanen Lupus erythematodes (CLE) typisch sind. Gelenkerkrankungen, hämatologische Veränderungen, Glomerulonephritis, ulzerative Stomatitis und Fieber wurden bei SLE-Patienten berichtet. Dermatologische Veränderungen wie Schuppenbildung, mukokutane bzw. orale Ulzerationen, Ulzerationen und/oder Hyperkeratose der Ballen sowie Alopezie können zusätzlich auftreten. Die Prognose ist in der Regel ungünstig.
Dr. Amir Davoodi
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