LABOKLIN Leistungs-ID: 8598<\/span><\/p> Der sogenannte Lungensurfactant besteht aus einer Mischung aus Lipiden und Proteinen und bildet an der Oberfl\u00e4che der Alveolen (Lungenbl\u00e4schen, an denen der Gasaustausch stattfindet) eine d\u00fcnne Schicht. Der Surfactant reduziert die Oberfl\u00e4chenspannung und verhindert so, dass die Alveolen am Ende der Ausatmung kollabieren. Die Bildung des Surfactants findet in speziellen Organellen innerhalb der AECII-Zellen (alveolar epithelial type II cells), den Lamellark\u00f6rperchen (lamellar bodies), statt. Nach der Synthese wird der Surfactant von den Lamellark\u00f6rperchen in den Alveolarraum ausgesch\u00fcttet. Sequenzierung<\/p><\/td><\/tr> Airedale Terrier<\/p><\/td><\/tr> autosomal-rezessiv mit unvollst\u00e4ndiger Penetranz<\/p><\/td><\/tr> 1 - 2 Wochen nach Erhalt der Probe<\/p><\/td><\/tr><\/table>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":" Letale Lungenerkrankung (LAMP3)LABOKLIN Leistungs-ID: 8598Der sogenannte Lungensurfactant besteht aus einer Mischung aus Lipiden und Proteinen und bildet an der Oberfl\u00e4che der Alveolen (Lungenbl\u00e4schen, an denen der Gasaustausch stattfindet) eine d\u00fcnne Schicht. Der Surfactant reduziert die Oberfl\u00e4chenspannung und verhindert so, dass die Alveolen am Ende der Ausatmung kollabieren. Die Bildung des Surfactants findet in speziellen Organellen…<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"parent":1211000,"menu_order":22,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":{"_seopress_robots_primary_cat":"","_seopress_titles_title":"","_seopress_titles_desc":"","_seopress_robots_index":"","footnotes":""},"class_list":["post-1211182","page","type-page","status-publish","hentry","description-off"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/laboklin.de\/de\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/1211182","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/laboklin.de\/de\/wp-json\/wp\/v2\/pages"}],"about":[{"href":"https:\/\/laboklin.de\/de\/wp-json\/wp\/v2\/types\/page"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/laboklin.de\/de\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/laboklin.de\/de\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=1211182"}],"version-history":[{"count":1,"href":"https:\/\/laboklin.de\/de\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/1211182\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":1509092,"href":"https:\/\/laboklin.de\/de\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/1211182\/revisions\/1509092"}],"up":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/laboklin.de\/de\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/1211000"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/laboklin.de\/de\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=1211182"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}
\r\nBei der Rasse Airedale Terrier konnte eine genetische Variante im LAMP3-Gen, welches f\u00fcr ein Membranprotein der Lamellark\u00f6rperchen kodiert, gefunden werden, die eine schwere Lungenerkrankung ausl\u00f6st. Bei dieser Erkrankung k\u00f6nnen sich die Lamellark\u00f6rperchen nicht richtig ausbilden, was folglich auch die Synthese des Surfactants stark beeintr\u00e4chtigt. Homozygot betroffene Welpen zeigen aufgrunddes starken Sauerstoffmangels Atemnot und Lungenversagen innerhalb der ersten Tage oder Wochen nach der Geburt. Typische Symptome sind Lethargie bereits bei der Geburt, die Welpen weigern sich zu saugen und entwickeln Dyspnoe (Atemnot) oder Tachypnoe (hohe Atemfrequenz), so dass sie meist euthanasiert werden m\u00fcssen. Bei der Untersuchung der Lungen betroffener Welpen wurden diese als \u00f6demat\u00f6s, (mit \u00fcberm\u00e4\u00dfig viel Gewebewasser) und kaum mit Luft durchsetzt beschrieben, zum Teil waren sie von gummiartiger Struktur.
\r\nBeim Screening sehr vieler Airedale Terrrier auf die beschriebene Variante fiel eine 6-j\u00e4hrige H\u00fcndin auf, welche genetisch homozygot betroffen war, aber laut ihres Besitzers nie Symptome einer Atemerkrankung zeigte. Aufgrund dieser Tatsache wird vermutet, dass neben der beschriebenen Variante eine unbekannte protektive Variante vorliegen k\u00f6nnte, welche eine unvollst\u00e4ndige Penetranz dieser letalen Lungenerkrankung bedingt.
\r\n<\/p>Methode<\/strong><\/td> Rasse<\/strong><\/td> Erbgang<\/strong><\/td> Dauer<\/strong><\/td>