{"id":1574982,"date":"2025-11-25T18:26:05","date_gmt":"2025-11-25T17:26:05","guid":{"rendered":"https:\/\/laboklin.de\/?page_id=1574982"},"modified":"2025-11-25T18:26:06","modified_gmt":"2025-11-25T17:26:06","slug":"degenerative-enzephalopathie-de","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/laboklin.de\/de-ch\/leistungen\/genetik\/erbkrankheiten\/hund\/degenerative-enzephalopathie-de\/","title":{"rendered":"Degenerative Enzephalopathie (DE)"},"content":{"rendered":"<h3 class=\"csc-firstHeader\">Degenerative Enzephalopathie (DE)<\/h3><p><span>LABOKLIN Leistungs-ID: 8959<\/span><\/p><p class=\"bodytext\">Beim Nova Scotia Duck Tolling Retriever (NSDTR) kann eine langsam fortschreitende, erbliche neurologische Erkrankung mit dem Namen degenerative Enzephalopathie (DE) auftreten. Betroffene Hunde zeigen regelm\u00e4\u00dfige Episoden ausgepr\u00e4gter unwillk\u00fcrlicher Bewegungen im Schlaf, kognitive Beeintr\u00e4chtigungen, \u00c4ngstlichkeit, eine erh\u00f6hte Empfindlichkeit gegen\u00fcber sensorischen Reizen sowie zwanghaftes Verhalten. Dar\u00fcber hinaus kommt es zu einer Degeneration mehrerer Gehirnregionen. In sp\u00e4teren Krankheitsstadien zeigen einige Hunde zudem aggressives Verhalten, Gangst\u00f6rungen sowie Harn- und Kotinkontinenz. Der Beginn der ersten Symptome variiert zwischen einem Alter von 2 Monaten und 5 Jahren, wobei sich die Auspr\u00e4gung der Symptome im Verlauf der Erkrankung verschlimmert.<br \/>\r\nBei NSDTRs wurde eine genetische Variante im <i>RB1CC1<\/i>-Gen als Risikovariante f\u00fcr die degenerative Enzephalopathie identifiziert. Das RB1CC1-Protein spielt eine zentrale Rolle in der Makroautophagie \u2013 einem Prozess, bei dem gesch\u00e4digte intrazellul\u00e4re Bestandteile in membranumh\u00fcllte Organellen (Autophagosomen) verpackt werden, welche anschlie\u00dfend mit Lysosomen verschmelzen, um die Inhalte zu zersetzen und so die zellul\u00e4re Hom\u00f6ostase aufrechtzuerhalten. Entsprechend konnten in den Gehirnneuronen eines betroffenen Hundes ungew\u00f6hnliche Einschl\u00fcsse nachgewiesen werden, \u00e4hnlich wie bei einer lysosomalen Speicherkrankheit.<br \/>\r\nEin Gentest erm\u00f6glicht es Z\u00fcchtern m\u00f6gliche Tr\u00e4ger der Risikovariante zu identifizieren, sodass durch eine gezielte Zuchtplanung die Geburt betroffener Nachkommen vermieden werden kann. Zudem kann der Gentest bei Hunden mit entsprechenden Symptomen zur Sicherung der Diagnose eingesetzt werden.<\/p><table class=\"tx-laboklinleistung-table contenttable contenttable-2\" style=\"margin-top: 35px;\"><tr><td class=\"td-0\"><strong>Methode<\/strong><\/td><td class=\"td-1\"><p class=\"bodytext\">Sequenzierung<\/p><\/td><\/tr><tr><td class=\"td-0\"><strong>Rasse<\/strong><\/td><td class=\"td-1\"><p class=\"bodytext\">Nova Scotia Duck Tolling Retriever<\/p><\/td><\/tr><tr><td class=\"td-0\"><strong>Erbgang<\/strong><\/td><td class=\"td-1\"><p class=\"bodytext\">autosomal-rezessiv<\/p><\/td><\/tr><tr><td class=\"td-0\"><strong>Dauer<\/strong><\/td><td class=\"td-1\"><p class=\"bodytext\">1 - 2 Wochen nach Erhalt der Probe <\/p><\/td><\/tr><\/table>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Degenerative Enzephalopathie (DE)LABOKLIN Leistungs-ID: 8959Beim Nova Scotia Duck Tolling Retriever (NSDTR) kann eine langsam fortschreitende, erbliche neurologische Erkrankung mit dem Namen degenerative Enzephalopathie (DE) auftreten. 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