{"id":1336189,"date":"2020-10-16T11:36:27","date_gmt":"2020-10-16T09:36:27","guid":{"rendered":"https:\/\/laboklin.de\/leistungen\/genetik\/erbkrankheiten\/hund\/kupferspeicherkrankheit-commd1\/"},"modified":"2025-02-17T09:13:19","modified_gmt":"2025-02-17T08:13:19","slug":"kupferspeicherkrankheit-ct-commd1","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/laboklin.de\/de-ch\/leistungen\/genetik\/erbkrankheiten\/hund\/kupferspeicherkrankheit-ct-commd1\/","title":{"rendered":"Kupferspeicherkrankheit (CT\/COMMD1)"},"content":{"rendered":"<h3 class=\"csc-firstHeader\">Kupferspeicherkrankheit (CT)<\/h3><p><span>LABOKLIN Leistungs-ID: 8735<\/span><\/p><p class=\"bodytext\">Der Kupfer-Toxikose beim Bedlington Terrier liegt eine St\u00f6rung des Kupferstoffwechsels zugrunde, wodurch es zu einer Akkumulation von Kupfer in der Leber und weiteren Organen kommt. Kupfer ist ein essentielles Spurenelement, das bei vielen biologischen Prozessen eine wichtige Rolle \u00fcbernimmt. Bei zu hohen Konzentrationen kann Kupfer jedoch toxisch sein, vor allem durch die Bildung reaktiver Sauerstoffarten, die Proteine, Lipide und DNA sch\u00e4digen k\u00f6nnen.<br \/>\r\n<br \/>\r\nKupfer wird \u00fcber die Nahrung und das Trinkwasser im Verdauungsapparat aufgenommen. Das Transportprotein ATP7A in den Darm-Enterozyten  erm\u00f6glicht dabei den \u00dcbergang des Kupfers vom Darmlumen in den Blutkreislauf. Von dort aus wird das Kupfer zur Leber hin transportiert, wo es in Proteine eingebaut, gespeichert oder weiter zu anderen Organen  transportiert wird. Das Transportprotein ATP7B in den Hepatozyten der Leber hingegen ist f\u00fcr die Ausscheidung des \u00fcbersch\u00fcssigen Kupfers \u00fcber die Gallenfl\u00fcssigkeit verantwortlich. <br \/>\r\n<br \/>\r\nBeim Bedlington Terrier wurde eine genetische Variante im COMMD1-Gen  (fr\u00fcher MURR1 bezeichnet) gefunden, welche zu einer Kupfer-Toxikose f\u00fchren kann.  Das COMMD1-Protein interagiert mit dem ATP7B-Transporter und reguliert so die Kupferkonzentration innerhalb der Leberzellen. Durch die COMMD1-Variante kommt es zu einer gest\u00f6rten Kupferausscheidung, was extrem hohen Kupferansammlungen in der Leber mit sich bringen kann. W\u00e4hrend bei gesunden Hunden Konzentrationen von <400\u00b5g\/g Lebertrockenmasse \u00fcblich sind, kommt es bei betroffenen Bedlington Terriern zu Konzentrationen von bis zu 10.000\u00b5g\/g.  <br \/>\r\n<br \/>\r\nDie betroffenen Hunde zeigen zun\u00e4chst keine Symptome, sp\u00e4ter kommt es aber zu Lebersch\u00e4den, Entz\u00fcndungen, Fibrosen und Leberzirrhose. Die Erkrankung zeigt sich meist erst im Erwachsenen Alter durch eine Abnahme der Aktivit\u00e4t, verminderten Appetit, \u00fcberm\u00e4\u00dfigen Durst, Erbrechen, Gewichtsverlust, Ikterus, Aszites und neurologische Auff\u00e4lligkeiten. Durch die Freisetzung von Kupfer in den Blutkreislauf kann es auch zu h\u00e4molytischen An\u00e4mien kommen. Zu den Behandlungsm\u00f6glichkeiten einer Kupfer-Toxikose  z\u00e4hlen:  F\u00fctterung von Nahrung mit niedriger Kupferkonzentration (sogenanntes \u201eLeberdi\u00e4t-Futter\u201c), Chelattherapie (welche die Ausscheidung von Kupfer f\u00f6rdern soll) oder die Aufnahme von Zink (blockiert die Kupferaufnahme in den Enterozyten). Bei Hunden mit ausgepr\u00e4gter Kupfertoxikose kann auch die Kombination mehrerer Behandlungsans\u00e4tze notwendig sein. <br \/>\r\n<\/p><table class=\"tx-laboklinleistung-table contenttable contenttable-2\" style=\"margin-top: 35px;\"><tr><td class=\"td-0\"><strong>Methode<\/strong><\/td><td class=\"td-1\"><p class=\"bodytext\">Fragmentl\u00e4ngenanalyse<\/p><\/td><\/tr><tr><td class=\"td-0\"><strong>Rasse<\/strong><\/td><td class=\"td-1\"><p class=\"bodytext\">Bedlington Terrier\u00a0<\/p><\/td><\/tr><tr><td class=\"td-0\"><strong>Erbgang<\/strong><\/td><td class=\"td-1\"><p class=\"bodytext\">autosomal-rezessiv<\/p><\/td><\/tr><tr><td class=\"td-0\"><strong>Dauer<\/strong><\/td><td class=\"td-1\"><p class=\"bodytext\">1 - 2 Wochen nach Erhalt der Probe<\/p><\/td><\/tr><\/table>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Kupferspeicherkrankheit (CT)LABOKLIN Leistungs-ID: 8735Der Kupfer-Toxikose beim Bedlington Terrier liegt eine St\u00f6rung des Kupferstoffwechsels zugrunde, wodurch es zu einer Akkumulation von Kupfer in der Leber und weiteren Organen kommt. 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